Opération miraculeuse pour un « bébé licorne »
En novembre dernier, alors que la deuxième vague de la pandémie débutait, une équipe de médecins de l’Hôpital de Montréal pour enfants a été confrontée à un diagnostic très rare. Un bébé est né avec une importante portion de cerveau qui sortait de son crâne, le faisant ressembler à une petite licorne. Une délicate opération, couronnée de succès, a dû être réalisée dans l’urgence sur le poupon âgé de quelques jours.
« Le bébé va bien aujourd’hui et peut espérer vivre une vie normale », affirme le Dr Mirko Gilardino, directeur de l’Unité de chirurgie craniofaciale et des fentes faciales H. B. Williams de l’Hôpital de Montréal pour enfants.
Avant même la naissance du bébé, que nous ne pouvons identifier, mais dont la famille accepte que l’on raconte l’histoire et publie la photo, les tests d’imagerie menés sur la mère ont révélé une anomalie dans le crâne de l’enfant à naître.
La mère a donc été suivie étroitement, car on se doutait que le bébé devrait recevoir des soins après sa naissance. Le diagnostic d’« encéphalocèle frontonasale » du poupon est très rare, explique le neurochirurgien Roy Dudley. Ce dernier, tout comme le Dr Gilardino, n’a vu que deux cas du genre dans sa carrière. Le dernier remontait à cinq ans.
Environ 1 enfant sur 10 000 naît avec cette malformation. Il s’agit d’une ouverture ou d’un défaut dans le crâne, qui permet au cerveau d’en sortir. Selon l’endroit où se trouve l’ouverture, le diagnostic peut être fatal pour le bébé. « Plusieurs ne survivent pas. C’est la partie du cerveau qui sort qui est importante », résume le Dr Dudley.
Dans le cas du petit patient de l’Hôpital de Montréal pour enfants, la lésion importante, qui faisait 8 cm de long sur 4 cm de large, se trouvait entre ses deux yeux. « Il ressemblait un peu à une licorne », illustre le Dr Gilardino. « Pour lui, la lésion était dans les lobes frontaux. Cette partie du cerveau n’est pas très importante à cet âge. Les autres parties du cerveau peuvent compenser », explique le Dr Dudley. La survie de l’enfant n’était donc pas immédiatement menacée.
Intervention d’urgence
Dès sa naissance, le bébé a été placé aux soins intensifs, où on surveillait étroitement son état. L’objectif initial était de lui laisser le temps de prendre du poids avant de l’opérer. « Chaque mois de plus pour le bébé fait qu’il a plus de sang. Plus de force. On préfère attendre avant d’opérer », explique le Dr Gilardino.
Mais trois jours à peine après sa naissance, le Dr Dudley a remarqué que du liquide autour du cerveau commençait à s’écouler. Il y avait alors urgence. Si rien n’était fait, les risques d’infection étaient grands. On devait retirer rapidement la lésion.
Le neurochirurgien a annoncé au Dr Gilardino et aux parents que le bébé devait être opéré sur-le-champ. La procédure s’annonçait périlleuse. Le poupon pesait moins de 8 livres. Son volume sanguin était très faible. À la moindre erreur, par exemple si une artère était coupée, le bébé pouvait se vider de tout son sang en quelques minutes. « C’est pour ça qu’on essaye normalement d’attendre avant d’opérer. Mais ici, il a fallu faire vite », dit le Dr Gilardino.
La procédure en étapes
C’est le Dr Dudley qui a d’abord manié le bistouri auprès du bébé. Il a ouvert son front et exposé son cerveau. La partie fuyant par l’ouverture du crâne a été minutieusement sectionnée. Une fois la lésion retirée, le bébé se retrouvait avec un trou dans le crâne de 2 cm entre les deux yeux. Pour le boucher, le Dr Dudley a utilisé une partie postérieure du crâne de l’enfant.
Cette première partie terminée, le Dr Gilardino est entré dans la danse. À cause de l’importante lésion qu’il avait, le poupon avait les yeux trop écartés. « Les orbites étaient trop séparées. Je les ai rapprochées pour normaliser la distance entre les deux », explique le Dr Gilardino. Le chirurgien a refermé le tout en tâchant de produire la cicatrice la plus discrète possible entre les deux yeux de l’enfant. En tout, la procédure chirurgicale aura duré six heures, auxquelles s’ajoutent des heures d’anesthésie.
Le bébé a quitté l’hôpital sept jours après l’opération. Pour lui, la suite des choses s’annonce bien.
« Environ 70 % des bébés qui subissent ce genre de chirurgie se développent normalement », dit le Dr Dudley. Le dernier patient du genre traité par le Dr Dudley va à l’école primaire et mène une vie normale.
Du côté du Dr Gilardino, d’autres procédures pourraient être nécessaires dans le futur pour l’enfant. Mais ce sera essentiellement esthétique. « S’il veut rapprocher encore plus ses yeux, on pourra le faire quand il sera plus vieux », dit-il.
Le Dr Gilardino estime que c’est la grande expertise de l’équipe de l’Hôpital de Montréal pour enfants qui a fait de cette opération un succès. Ce genre de procédure étant tellement peu fréquente que les infirmières, les chirurgiens, les techniciens et les anesthésistes ont tous dû puiser dans leur expérience pour mener à bien l’opération. « Ces temps-ci, une histoire avec une fin heureuse, ça fait du bien », dit le Dr Gilardino.